Наиболее трудным является дифференциальный диагноз рассеянного склероза с одноочаговыми поражениями нервной системы, при которых возникают множественные и разнообразные симптомы (например, синдром мостомозжечкового угла при невриноме слухового нерва), и многоочаговыми поражениями нервной системы различной природы.
К числу одноочаговых многосимптомных поражений, с которыми приходится дифференцировать рассеянный склероз, относятся опухоли головного мозга, в первую очередь, ствола головного мозга, опухоли спинного мозга, ограниченные церебральные и спинальные арахноидиты, краниовертебральные аномалии, нарушения кровообращения, особенно хронические, в головном и спинном мозге, гранулемы базальной и спинальной локализации и др.
Главным отличием рассеянного склероза от этих заболеваний является многоочаговость процесса; кроме этого, каждое из этих заболеваний имеет признаки, не встречающиеся при рассеянном склерозе. Так, при рассеянном склерозе, в отличие от опухолей, не бывает синдрома внутричерепной гипертензии; в случаях рассеянного склероза компьютерная томография (КТ) головного мозга выявляет лишь признаки гидроцефалии и единичные очаги пониженной плотности без перифокального отека и дислокации мозга. Рассеянный склероз отличает от ограниченных церебральных и спинальных арахноидитов отсутствие признаков внутричерепной гипертензии и воспалительных изменений ликвора, отсутствие признаков поражения корешков черепных и спинальных нервов, отсутствие деформации соответствующих ликворных пространств на пневмоэнцефалограммах (ПЭГ) и пневмомиелограммах (ПМГ). При рассеянном склерозе отсутствуют аномалии развития костей краниовертебрального стыка и позвоночника, как правило, сопутствующие врожденным аномалиям ствола мозга, мозжечка и спинного мозга. Множественные симптомы рассеянного склероза обычно не удается уложить в какой-либо стволовой или спинальный сосудистый бассейн, что позволяет дифференцировать рассеянный склероз и сосудистые поражения; при рассеянном склерозе отсутствуют признаки системного поражения сосудов. Отсутствие воспалительных изменений крови и ликвора, в ряде случаев, также серологические и иммунологические исследования, позволяют дифференцировать рассеянный склероз с инфекционными гранулемами.
Среди многоочаговых поражений нервной системы, с которыми приходится дифференцировать рассеянный склероз, следует указать, в первую очередь, воспалительные заболевания нервной системы: острый рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит Девика, острые энцефаломиелиты при общих инфекциях, праинфекционные и поствакцинальные энцефаломиелиты. Рассеянный склероз отличает от острого рассеянного энцефаломиелита отсутствие признаков острой вирусной инфекции, менее острое начало, отсутствие общеинфекционных симптомов, хроническое прогрессирующее течение, отсутствие признаков поражения вещества головного и спинного мозга. РС отличает от многоочаговых поражений нервной системы при системных васкулитах (ревматизме, узелковом периартериите, других васкулитах иммунопатологического генеза, сифилитическом васкулите и др.) отсутствие системного поражения сосудов (т.е. сочетанного поражения сосудов нервной системы, внутренних органов и периферических сосудов). Рассеянный склероз отличается от подострого склерозирующего панэнцефалита Ван-Богатра и Х-сцепленной адренолейкодистрофии преимущественным поражением длинных проеционных путей при относительной сохранности ассоциативных и комиссуральных волокон, что определяет отсутствие значительных апракто-агностических расстройств.
Рассеянный склероз отличается от гепато-церебральной дистрофии отсутствием дефицита церулоплазмина, нарушений обмена меди и семейного анамнеза; от наследственных мозжечковых атаксий – отсутствием, как правило, семейного анамнеза.
В отдельных случаях возникает необходимость дифференциального диагноза рассеянного склероза и истерии, рассеянного склероза и нейротептического синдрома, рассеянного склероза и алкогольной энцефаломиелопатии.
При проведении дифференциального диагноза следует учитывать встречающиеся в практике сочетания рассеянного склероза с другими заболеваниями иммунопатологического генеза – ревматизмом, красной волчанкой, миастенией.
Заболевания, сходные с рассеянным склерозом по клиническим критериям, но имеющие четкие отличия на МРТ:
Заболевания, сходные с рассеянным склерозом по клиническим и МРТ-критериям (цереброспинальная жидкость не изменена или исследование невозможно):
| Заболевание | Исследования для подтверждения диагноза |
|---|---|
| СПИД | Антитела к ВИЧ в сыворотке |
| Протромботические состояния | Экстракраниальная допплерография (сонных артерий) и эхокардиография Коагулограмма: определение протеина S, протеина С, антитромбина III, выявление люпусного антикоагулянта, определение концентрации тканевого тканевого активатора плазминогена, активность ингибиторов активатора плазминогена |
| Спиноцеребеллярные дегенерации | Клиническое течение и отсутствие изменений других лабораторных тестов |
| Митохондриальные энцефалопатии | Определение лактата и пирувата в плазме и ЦСЖ, определение мутаций митохондриальной ДНК, биопсия скелетных мыщц для выявления михондриальных нарушений |
| ЦАДАСИЛ (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией | Клиническое течение, анализ генетического сцепления, артериопатические проявления |
Заболевания. сходные с РС по клиническим, МРТ- и ЦСЖ-критериям:
| Заболевания | Исследования для подтверждения диагноза |
|---|---|
| Васкулиты:Синдром Шегрена, узелковый периартериит, системная красная волчанка | Определение антикардиолипиновых антител, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК, Ro/SS-A и La/SS-B. При необходимости – церебральная ангиография, ретинальная флюороангиография, исследование с помощью щелевой лампы и биопсия |
| Болезнь Бехчета | Клинические проявления (кожно-слизистые изъязвления) |
| Нейроборрелиоз | Определение антител к Borrelia burgdorferi в сыворотке и ЦСЖ. Положительные реакции подтверждены Lues-TPHA-тестом |
| Саркоидоз | Тест Квейма, определение уровня ангиотензин-превращающего фермента в сыворотке и ЦСЖ, биопсия любого доступного очага. |
| Адренолейкодистрофия | Определение длинноцепочечных (высших) жирных кислот |
| Инфекция HTLV-I | Определение антител к HTLV-I |
| Зрительная атрофия Лебера | Анализ митохондриальной ДНК для исключения мутации в положении 11778 |
| ОДЭМ (острый диссеминированный энцефаломиелит) | Повторное МРТ-исследование и клиническое течение |
