Рассеянный склероз (multiple sclerosis, sclerosis disseminata, множественный склероз, ошибочно - рассеивающий склероз) – это хроническое прогрессирующее заболевание, которое характеризуется наличием множественных очагов поражения в центральной нервной системы. До настоящего времени так и не найдено какого-нибудь одного фактора являющегося непосредственной причиной заболевания. Поэтому наиболее распространенной является гипотеза о мультифакториальной природе РС, т.е. воздействие внешних и генетических факторов, приводящее к развитию хронического воспалительного, демиелинизирующего и нейродегенеративного процессов.
В соответствии с международной классификацией выделяют четыре основных типа течения РС[ Lubin and Reingold, 1996]. Линия на представленных графиках означает совокупность неврологических симптомов (инвалидизация).
Характеризуется наличием периодических обострений (атак), под которыми понимают появление новых или усиление уже имеющихся объективных (выявляемых при неврологическом осмотре) симптомов поражения нервной системы. При постановке диагноза «обострение» подразумевается, что нарастание симптомов должно быть стойким (более 24 часов), должна отсутствовать лихорадка, инфекции, интоксикации, которые могут приводить к псевдо-обострениям. Кроме того, в течение минимум 30 дней состояние пациента должно быть стабильным.
Периоды времени между обострениями называются ремиссиями. Во время ремиссии симптомы заболевания могут регрессировать (проходить) полностью (верхний график) или частично сохраняться – так называемая остаточная неврологическая симптоматика (нижний график). В периоды ремиссии нарастания объективных неврологических симптомов не наблюдается, однако самочувствие пациента может меняться даже в течение дня.
Через несколько лет после начала заболевания, тип течения РС во многих случаях переходит во вторично-прогрессирующий (ВП), для которого характерно постепенное нарастание объективных неврологических симптомов. Выделяют ВП РС с обострениями (когда на фоне прогрессирующего ухудшения отмечаются резкие нарастания симптомов) и без них (верхний и нижний графики соответственно). Обычно в начале прогрессирования обострения сохраняются, а по мере развития заболевания становятся все менее выраженными. Без проведения специфического лечения вторичное прогрессирование развивается через 10 лет у 50% пациентов с ремиттирующим РС[ Weinshenker et al, 1989, Runmarker and Andersen, 1993, Minderhoud et al, 1988], а через 25 – 30 лет – у 90% больных.
Характеризуется постепенным неуклонным нарастанием объективных неврологических симптомов с самого начала заболевания. При этом резких ухудшений (обострений) и улучшений (ремиссий) не отмечается. Возможны периоды некоторой стабилизации состояния, сменяющиеся более быстрым нарастанием симптомов. Первично прогрессирующий РС чаще начинается у мужчин в возрасте 35 – 45 лет.
При этом типе течения прогрессирование с обострениями отмечается с самого начала заболевания.
Доброкачественный РС. Некоторые исследователи выделяют в отдельную группу пациентов с ремиттирующим РС, у которых через 15 и более лет после начала заболевания, без проведения специфического лечения, отсутствует выраженная инвалидизация. Вопрос о наличии доброкачественного РС остается спорным, так как показагно. что у большинства этих пациентов в дальнейшем развивается вторичное прогрессирование заболевания [Hawkins and McDonnell, 1999].
Злокачественный РС. Известен под названием вариант Марбурга. Тяжелейшее демиелинизирующее заболевание, прогрессирующее с самого начала и, обычно, в течение нескольких месяцев приводящее к смерти.
Болезнь Девика (оптикомиелит). Встречается в 1% случаев, характерным является сочетание поражения зрительных нервов и спинного мозга (поперечный миелит).
