Болезнь Паркинсона (БП) — это хроническое и медленно прогрессирующее заболевание мозга, которое относится к группе так называемых нейродегенеративных заболеваний.
Простыми словами, в мозге есть небольшая, но очень важная область — черная субстанция (вот почему она называется "черной", потому что ее клетки содержат темный пигмент). Клетки этой области вырабатывают дофамин — вещество, которое действует как "пульт управления" для всех наших движений, обеспечивая их плавность, точность и скорость. При болезни Паркинсона эти клетки постепенно погибают. Когда разрушается около 50-60% клеток, дофамина становится катастрофически мало, и система дает сбой, что проявляется в виде первых заметных симптомов.
Что происходит с телом?
Основные симптомы
Симптомы делятся на две большие группы — двигательные (моторные) и недвигательные (немоторные).
Двигательные симптомы (самые известные). Это "классическая четверка", которая бросается в глаза в первую очередь:
- Тремор покоя. Это ритмичное дрожание, обычно пальцев рук, которое похоже на "скатывание пилюль". Главная его особенность — он возникает, когда рука расслаблена и лежит неподвижно, и исчезает, когда вы начинаете что-то делать.
- Ригидность. Повышенный тонус, скованность мышц. Из-за этого становится трудно сгибать и разгибать конечности, появляется характерная "согбенная поза просителя".
- Брадикинезия (гипокинезия). Замедленность движений. Человеку становится трудно начать движение, он как будто "застывает". Мелкие, привычные действия (застегивание пуговиц, чистка зубов) занимают намного больше времени. Из-за этого лицо становится маскообразным, а почерк — мелким и неразборчивым.
- Постуральная неустойчивость. Нарушение равновесия. Пациентам трудно удерживать равновесие, они часто падают, особенно при поворотах.
Недвигательные симптомы (проявляются часто еще до двигательных). Очень важно знать, что болезнь Паркинсона — это не только про движение. За 5-10 лет до появления тремора и скованности могут возникать другие, не столь очевидные признаки:
- Потеря обоняния (гипосмия) — человек перестает различать запахи.
- Запоры — из-за замедления работы кишечника.
- Нарушения сна — человек может кричать, размахивать руками, выпадать из кровати во время сновидений (так называемое REM-поведенческое расстройство сна).
- Тревога и депрессия — частые спутники ранней стадии.
- Апатия — потеря интереса к происходящему вокруг.
Почему это происходит?
Причины и факторы риска
В большинстве случаев (около 85-90%) болезнь Паркинсона является спорадической, то есть возникает спонтанно. Её точная причина до сих пор не установлена, однако считается, что она развивается из-за сложного взаимодействия трех факторов: генетической предрасположенности, возраста и факторов окружающей среды. Давайте рассмотрим по отдельности все три фактора.
- Возраст. Это главный фактор риска. Заболеваемость резко возрастает после 60 лет, хотя существует и "ранний" Паркинсон, который может проявиться и в 40-50 лет (как у Майкла Джей Фокса).
- Генетика. Наследственные формы встречаются редко (около 10-15% случаев). Ученые уже выделили более 70 генов, мутации в которых могут повышать риск развития заболевания.
- Факторы окружающей среды. Определенную роль могут играть контакты с некоторыми пестицидами и гербицидами, тяжелыми металлами, а также перенесенные черепно-мозговые травмы.
На клеточном уровне при БП происходит накопление аномального белка альфа-синуклеина, который образует плотные сгустки внутри нейронов — тельца Леви. Эти сгустки нарушают работу клеток и приводят к их гибели.
Как диагностируют и лечат болезнь Паркинсона?
На сегодняшний день не существует лабораторного теста или снимка, который бы на 100% подтвердил болезнь Паркинсона. Поэтому диагноз ставит невролог на основе клинической картины, данных осмотра и с помощью специальных диагностических критериев. Хотя лекарства, которое бы полностью излечило болезнь Паркинсона, пока нет, существуют эффективные методы терапии, которые позволяют контролировать симптомы и на долгие годы сохранять высокое качество жизни:
- Леводопа (L-ДОФА) — это препарат, который в мозге превращается в недостающий дофамин. Он очень эффективно борется с двигательными симптомами. Однако со временем его эффективность может снижаться, и могут появляться побочные эффекты.
- Другие препараты. Агонисты дофаминовых рецепторов (имитируют работу дофамина), ингибиторы МАО-В (замедляют разрушение дофамина), холинолитики и другие.
- Хирургическое лечение. Глубокая стимуляция мозга (Deep Brain Stimulation, DBS). В мозг имплантируются электроды, которые подают электрические импульсы, нормализуя работу нарушенных цепей. Этот метод очень эффективен на поздних стадиях.
- Реабилитация. Обязательны лечебная физкультура, физиотерапия, логопедические занятия и психологическая поддержка.
Врачи и ученые по всему миру работают над созданием препаратов, которые могли бы остановить или замедлить гибель нейронов — так называемых болезнь-модифицирующих методов лечения. Активно исследуются генная и стволовоклеточная терапии, а также иммунотерапия, нацеленная на белок альфа-синуклеин.
Важные цифры и факты для понимания масштаба
- Вторая по распространенности. Болезнь Паркинсона — это второе по частоте нейродегенеративное заболевание в мире после болезни Альцгеймера.
- Рост заболеваемости. По прогнозам, к 2030 году количество пациентов с БП в мире может достичь почти 9 миллионов человек, что связано с общим старением населения.
- Скрытый период. Первые двигательные симптомы появляются, когда уже погибло 50-80% дофаминовых нейронов. Продромальный (скрытый) период может длиться 5-15 лет.