Когда обычный человек слышит слово «склероз», перед глазами обычно возникает одна картина - пожилой дедушка, который никак не может вспомнить, куда положил очки, или задумчивый профессор, забывший имя собственного кота. И, конечно, самый популярный медицинский диагноз в народе — «рассеянный склероз», который по странной народной логике тоже считается синонимом забывчивости.
А теперь плохие новости для этого стереотипа. Склероз — это не про память. Совсем. И даже не про один орган. Склероз — это про уплотнение, замещение и рубцевание нормальной ткани. А происходить это может где угодно — мозге, сердце, лёгких, почках и даже в сосудах. Более того, есть как минимум десяток совершенно разных болезней, в названии которых есть слово «склероз», и они практически не похожи друг на друга.
Ошибочно предполагать, что склероз — это всегда что-то про голову и старческую забывчивость. Давайте раз и навсегда разберёмся, какие виды склерозов существуют на самом деле. Поехали.
- Рассеяный склероз.
- Атеросклероз.
- Боковой амиотрофический склероз (БАС).
- Кардиосклероз.
- Пневмосклероз.
- Нефросклероз.
- Системная склеродермия (системный склероз).
- Туберозный склероз.
Рассеянный склероз
Начнём с того, что чаще всего путают с провалами в памяти. Рассеянный склероз — это аутоиммунное заболевание нервной системы. Иммунитет, который должен защищать организм, вдруг решает, что собственный миелин (жировая оболочка нервных волокон) — это враг. И начинает его атаковать.
Что происходит? Представьте себе электрический провод, у которого постепенно срезают изоляцию. Провод пока работает, но искрит, замыкает и в конце концов перестаёт проводить сигнал как надо. Примерно то же самое случается с нервами. Только «искрит» у человека уже в прямом смысле в теле — немеют конечности, двоится в глазах, появляется дикая слабость, шаткость при ходьбе.
Интересный факт. Слово «рассеянный» в названии не имеет никакого отношения к забывчивости или «рассеянному вниманию». Оно означает, что очаги повреждения (демиелинизации) буквально рассеяны по мозгу и спинному мозгу — их много, и они в разных местах. На МРТ это выглядит как белые пятна, похожие на звёздное небо.
Диагноз «рассеянный склероз» чаще всего ставят молодым людям от 20 до 40 лет. Это не болезнь стариков. И да, память при ней действительно может страдать, но это лишь один из десятков возможных симптомов, далеко не главный. Кто-то с рассеянным склерозом бегает марафоны, а кто-то передвигается в коляске — настолько разным бывает течение.
Научно-популярный пример. Известная актриса Сельма Блэр (вы могли видеть её в фильме «Жестокие игры») живёт с рассеянным склерозом с 2018 года и публично показывает свою борьбу — с тростью, с лысой головой после химиотерапии (да, такое лечение тоже применяют), с честным рассказом о том, как трудно просто встать с кровати.
Атеросклероз
А вот это уже сосудистый монстр, который убивает людей чаще, чем любая другая форма склероза. И, как ни странно, с памятью он связан куда теснее, чем рассеянный склероз. Но об этом чуть позже.
Атеросклероз — это когда на внутренних стенках артерий образуются холестериновые бляшки. Сосуды сужаются, становятся жёсткими, теряют эластичность. Кровь течёт хуже. А если бляшка отрывается — происходит инфаркт или инсульт.
Как это работает? Вы едите жирную пищу, курите, мало двигаетесь. Холестерин (особенно его «плохая» фракция — липопротеины низкой плотности) начинает откладываться в стенках сосудов. Организм пытается это убрать, посылает иммунные клетки — но те только усугубляют процесс, образуя воспаление. Со временем бляшка покрывается фиброзной «крышкой» (это и есть тот самый склероз — уплотнение). Всё, сосуд уже никогда не будет здоровым.
Интересный факт. Атеросклероз может начаться уже в детстве. При вскрытии погибших подростков в их аортах иногда находят первые жировые полоски — предшественники будущих бляшек. Но убивает болезнь обычно после 50–60 лет, когда бляшки достигают критических размеров.
А теперь про память. Когда атеросклероз поражает сосуды головного мозга, развивается хроническая ишемия — мозг постоянно недополучает кислород и глюкозу. Постепенно нейроны отмирают. Человек становится забывчивым, медлительным, раздражительным, снижается интеллект. Это называется дисциркуляторная энцефалопатия или, в народе, — «старческий склероз». Вот где настоящий виновник проблем с памятью, а не рассеянный склероз, как многие думают.
Боковой амиотрофический склероз (БАС)
Это один из самых жестоких видов склероза. БАС — болезнь, при которой постепенно погибают двигательные нейроны. Мозг перестаёт посылать сигналы мышцам. Человек сначала слабеет, потом перестаёт ходить, потом говорить, потом глотать. Дышит — с помощью аппарата. А ум и память при этом остаются полностью ясными до самого конца.
Страшнее, наверное, только болезнь Крейтцфельдта-Якоба (она же «коровье бешенство» у людей), но там всё происходит слишком быстро.
Интересный факт. Самым известным человеком с БАС был физик Стивен Хокинг. Он прожил с этим диагнозом больше 50 лет, хотя врачи давали ему 2–3 года. Но его форма болезни развивалась очень медленно, а гениальный ум и тотальная поддержка технологий сделали невозможное — Хокинг писал книги, читал лекции, шутил, будучи полностью парализованным и говорившим через компьютер.
Другой пример — бейсболист Лу Гериг, из-за которого БАС в США долго называли «болезнью Лу Герига». Он выступал с траурной речью на стадионе, сказав: «Сегодня я считаю себя самым счастливым человеком на земле» — и через два года его не стало.
На сегодняшний день БАС неизлечим. Лечение лишь замедляет прогрессирование на несколько месяцев.
Кардиосклероз
Переходим к сердцу. Кардиосклероз — это когда нормальная сердечная мышца (миокард) постепенно замещается соединительной тканью, то есть рубцами. Проблема в том, что рубец не умеет сокращаться. Сердце теряет эластичность, становится жёстким, хуже качает кровь. Возникает сердечная недостаточность — отёки, одышка, усталость от одного похода в туалет.
Откуда берётся кардиосклероз? Чаще всего — после инфаркта миокарда. На месте погибшего участка сердца вырастает рубец. Чем больше рубец, тем хуже работает насос. Второй вариант — хроническая ишемическая болезнь сердца. Сердце годами недополучает кислород, клетки постепенно отмирают и замещаются соединительной тканью без острого инфаркта.
Интересный факт. Бывает ещё врождённый кардиосклероз — когда рубцы в сердце образуются ещё внутриутробно из-за перенесённых мамой инфекций (например, краснухи) или генетических сбоев. У таких детей сердечная недостаточность может проявиться в первые же дни жизни.
Симптомы коварны. Человек списывает одышку на лишний вес или возраст, слабость — на усталость на работе. А в это время сердце уже работает на 40–50% мощности. Кардиосклероз — болезнь негромкая, но опасная.
Пневмосклероз
Лёгкие тоже умеют склерозироваться. Пневмосклероз — это замещение лёгочной ткани соединительной тканью. Лёгкие становятся жёсткими, теряют эластичность, плохо расправляются при вдохе. Человек задыхается при любой физической нагрузке.
Причины могут быть разными. Хроническая пневмония, туберкулёз, профессиональные болезни (например, пневмокониоз у шахтёров — когда лёгкие забиваются угольной пылью), а также идиопатический фиброз — когда причина неизвестна.
Интересный факт. Пневмосклероз часто называют «лёгкими курильщика», но это не совсем точно. У курильщиков развивается ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь лёгких), которая даёт похожие симптомы, но механизм там немного другой — в основном страдают бронхи, а не сама лёгочная ткань. Хотя одно другому не мешает сочетаться.
Самый драматичный вариант — силикоз у шахтёров, работающих в угольных шахтах. У них лёгкие становятся чёрными, плотными как резина, и человек буквально задыхается стоя на месте. Никакое лечение не может обратить процесс вспять, можно лишь замедлить.
Нефросклероз
Почки — ещё один орган-мишень для склероза. Нефросклероз (он же «сморщенная почка») — это гибель нефронов (рабочих единиц почки) и замещение их соединительной тканью. Почка уменьшается в размерах, сморщивается и перестаёт фильтровать кровь. Наступает хроническая почечная недостаточность. Дальше — диализ или трансплантация.
Основные причины — гипертоническая болезнь (почки страдают от высокого давления) и сахарный диабет (диабетическая нефропатия). Также могут быть гломерулонефрит, пиелонефрит, амилоидоз.
Интересный факт. На ранних стадиях нефросклероз никак не проявляется. Анализы в норме, человек чувствует себя здоровым, даже когда уже погибло 30–40% нефронов. Почки обладают колоссальным резервом. Первые симптомы — отёки под глазами по утрам, пена в моче, ночная жажда — появляются, когда разрушено больше половины. Вот почему диабетикам и гипертоникам так важно регулярно проверять мочу и кровь на креатинин.
Системная склеродермия (системный склероз)
Это уже аутоиммунное заболевание соединительной ткани всего организма. При системном склерозе кожа, сосуды, внутренние органы (лёгкие, сердце, почки, пищевод) постепенно становятся плотными, жёсткими, теряют подвижность.
Кожа больного напоминает восковую маску. Лицо перестаёт выражать эмоции. Руки превращаются в плотные «колбаски» с обездвиженными пальцами, которые не сжимаются в кулак. Может развиться синдром Рейно — пальцы становятся белыми или синими на холоде из-за спазма сосудов.
Интересный факт. Это заболевание встречается в 3–4 раза чаще у женщин, чем у мужчин, и обычно начинается в возрасте 30–50 лет. Причины неизвестны. Считается, что виноваты генетическая предрасположенность плюс триггеры (вирусы, химикаты, стресс). При этом системная склеродермия — одна из самых тяжёлых ревматологических болезней по прогнозу, но современная иммуносупрессивная терапия может сильно замедлить её развитие.
Туберозный склероз
Отдельная песня. Туберозный склероз — это генетическое заболевание, при котором в мозге, почках, сердце, лёгких и на коже вырастают доброкачественные опухоли (гамартомы). Название происходит от латинского tuber («шишка») — опухоли напоминают маленькие клубни или шишки.
Самые характерные проявления — судороги (эпилепсия), задержка развития, умственная отсталость разной степени, а также специфические кожные изменения — так называемые ангиофибромы на лице (красные пятнышки) и участки «шагреневой кожи» на пояснице.
Интересный факт. Болезнь вызвана мутациями в генах TSC1 или TSC2, которые в норме тормозят рост клеток. Когда они ломаются, клетки начинают бесконтрольно размножаться в разных органах, но не злокачественно, а хаотично. Туберозный склероз может протекать очень легко — человек живёт с лёгкой формой эпилепсии и маленькими пятнышками на лице, даже не зная о диагнозе. А может быть тяжёлая инвалидность с детства. Всё зависит от конкретной мутации.
Заключение
Склероз — это не про память, а про рубцы. Слероз — это целая вселенная болезней, объединённых одним процессом — замещением нормальной ткани жёсткой соединительной тканью. Мозг, сердце, лёгкие, почки, сосуды, кожа — страдать может что угодно.
А пресловутая забывчивость, которую в народе называют «склерозом», на медицинском языке называется когнитивными нарушениями. Чаще всего она связана с атеросклерозом сосудов головного мозга, а не с рассеянным склерозом. Или с болезнью Альцгеймера, или с депрессией, или с банальным недосыпом.
