В.И Головкин о патогенезе р.с.

[Kira]

Патогенез

Известно несколько ведущих патогенетических факторов, определяющих своеобразие клиники и течения РС.

1.Инфекционно-аллергический фактор является ведущим в 30% случаев заболевания и дает картину ремиттирующего энцефаломиелита. Отличается т.н. “ полиэтиологичностью”, т.е. начинается после многих инфекционных заболеваний ( грипп, ангина, ревматизм, хламидиоз, гепатит, пиелонефрит и др.). Сопровождается соматической патологией: увеит, миокардит, полиартрит, синусит, гипохромная анемия и т.д. Неврологический синдром состоит из поражения зрительного нерва, ствола мозга (моста), мозжечка и комбинированного поражения столбов спинного мозга. Встречаются “неклассические” полиомиелитические, полиневритические, бульбарные синдромы, эпилептические припадки и пароксизмальные расстройства. На КТ- дилятация желудочков мозга. На МРТ – крупные очаги воспалительного поражения ткани мозга с облаковидной зоной перифокального отека. На ПМРС – пик липидов. Иммунологически – Т-лимфопения за счет супрессоров, увеличение процентного и абсолютного содержания Т-хелперов крови за счет клеток Th1, продуцирующих провоспалительные цитокины, В-лимфоцитоз. Спонтанная активность ФНО-альфа превышает индуцированную, большое количество сывороточного ФНО. В ликворе плеоцитоз и гипериммуноглобулинемия за счет легких цепей. Антипириновый тест свидетельствует об угнетении микросомального окисления. Клеточные реакции положительные с ОБМ, S-100, что указывает на вовлечение в патологический процесс миелино-глиального комплекса мозгоспецифических белков.

2.Эндокринозависимый фактор может достигать степени ведущего в 25% случаев РС. Характеризуется первично-прогредиентным течением. Дает картину мелкоочагового поражения мозга. Начало заболевания совпадает с периодами онтогенетических кризисов: 13-16 лет(иногда раньше) и после 40 (обычно 42-48). Эндокринные девиации проявляются синдромами гиперадаптоза молодых, гинекомастией у мальчиков, задержкой низведения яичка, овариально-менструальными дисфункциями, персистирующей галактореей-аменореей, инволюционным кушингоидом. Клинически определяются гипотиреоидное состояние, иногда с претибиальной микседемой, мигрень, ювенильный сахарный диабет.Неврологический дефицит выражен умерено, дебют часто расценивается как плексит или неврит, в позднем возрасте начинающийся нижний парапарез расценивается как сосудистая миелопатия. Выявляются миопатические, миастенические и амиостатические синдромы. Зрительные и тазовые расстройства обычно больными не предъявляются. Иммунологические реакции с мозговыми антигенами могут быть отрицательными. На МРТ – единичные мелкие очаги склероза в мозжечке, перивентрикулярных зонах, стволе мозга, атрофия мозжечка, конвекситальных отделов мозга. Антипириновый тест часто нормальный. Диагностическое значение имеют определение базального уровня гормонов (пролактин, АКТГ, Т3) и производство дексаметазонового и вазопрессинового тестов. При аутопсии гистологически визуализируются эктопические очаги как в “стероидных” ( надпочечники, яичники), так и в “пептидных” ( вилочковая, щитовидная железы) эндокринных органах.

3.Вирусиндуцированный фактор встречается в 10-15% случаев заболевания, преимущественно у молодых людей и дает картину быстропрогрессирующего лейкоэнцефаломиелита. Кроме обычного оптико-понто-церебеллярно-пирамидного синдрома развиваются психические расстройства, девиации поведения, элементы апраксий и агнозий. Хроническая фаза напоминает менинго(арахно)энцефалит, или панэнцефалит с дементным синдромом, тревожно-мнительным состоянием. На ЭЭГ – медленноволновая активность. В крови низкое содержание ЕК и индуцированнных альфа и бета-ИФН. На МРТ – диффузная демиелинизация и мелкие очаги в кортикальных и субкортикальных структурах. На ПМРС – дополнительные недифференцированные отрицательные и положительные пики метаболического резонанса. РБТЛ положительна с ОБМ и с Galc-1 (галактоцереброзидный антиген 1 типа).

4.Гиперлипидемический фактор занимает 10-15% всех случаев РС. Значительно чаще ГЛП встречается как составляющая аутоиммунных нарушений при инфекционно-аллергическом патогенезе заболевания. Неврологически – типичный синдром цереброспинальной формы РС. Лабораторные показатели заключаются в высоком коэффициенте атерогенности ( по Климову > 4,0), гипербетлипопротеидемии, наличием ремнантных фракций в сыворотке крови и в СМЖ, повышением активности лейцинаминопептидазы крови и ликвора, снижением содержания липазы. В генеалогическом анамнезе – ранние инфаркты миокарда, инсульты, гипертоническая болезнь. Инициацию и экзацербации провоцируют жировая пищевая нагрузка, психогенные стрессы, инфекционные заболевания. При дополнительном обследовании выявляется сцинтиграфический гепато-лиенальный синдром, субкомпенсированные синдромы хронического панкреатита, гепатита, энтеропатии и другие дисфункции ЖКТ. На ЭКГ – признаки коронарной недостаточности. На МРТ – очаги демиелинизации в белом веществе больших полушарий, мосту, полушариях мозжечка и спинном мозге. Микросомальное окисление угнетено. Иммунологически – сенсибилизация к ОБМ, МОГ и ПЛП. При правильном лечении течение доброкачественное с регрессом неврологической симптоматики.

5. Иммунодефицитный ассоциированный фактор наблюдается в 10% случаев, обеспечивает вторично-прогредиентное течение заболевания. Иммунологически диагностируется низким хелперно-супрессорным коэффициентом (CD4+/CD8+), тотальной Т-лимфопенией до 15-18%, подавленной функцией ИКК в ответ на их стимуляцию Кон А, повышенным абсолютным содержанием CD95. На миелограмме – снижение клеточности костного мозга, сужение В-лимфоцитарного ростка, недостаточность костномозгового пептидного фактора иммунорегуляции. В генеалогическом анамнезе – онкозаболевания, злокачественный РС, БАС, шизофрения. Клинически могут быть сочетания РС с псориазом, красной волчанкой, миастенией, ихтиозом.. Неврологически преобладает пирамидная симптоматика, гемипарезы, спинальные симптомы, оптикопирамидный синдром с сохранением интеллектуально-мнестических функций. На МРТ- разнокалиберные плотные очаги глиосклероза в белом веществе головного и спинного мозга, атрофия коры больших полушарий и нижнегрудного отдела спинного мозга. На ПМРС – увеличение интенсивности сигнала от холина и креатина (фосфокреатина), снижение пика NAA, усиление резонанса с метаболита миелина инозитола в 2 раза по сравнению со стандартом.

6.Атопический энцефалопатический фактор встречается в качестве сомастоятельного только в 5% случаев. Чаще всего он входит в состав инфекционно-аллергического патогенеза РС. Характеризуется аллергическим анамнезом, особенно технократического генеза ( производство пластмасс, лакокрасочных материалов, антибиотиков и пр.). Клинически-полиартралгии, бронхиальная астма, экзема, вегетодистония, сосудистые головные боли. Иммунологически - высокое соотношение CD4+/CD8+, гипериммуноглобулинемия Е. В крови – низкий уровень кортизола. Гипертиреоидные состояния. Антипириновый тест свидетельствует об индукции микросомального окисления. РТМЛ положительна на митогены ( Кон А, ФГА, ЛАК ). На МРТ- диффузно-очаговая демиелинизация преимушественно церебральной локализации, иногда выявляются секторальные очаги и гемосидероз.

[Лика]

Кира думает:
Патогенез
1.Инфекционно-аллергический фактор является ведущим в 30% случаев заболевания и дает картину ремиттирующего энцефаломиелита.

Кира, а во что мы сейчас играем???
Ладно, не отвечай! Я выбираю номер 1. И чё?
Видишь, у тебя немного мозга и у меня немного мозга - мы нашли друг друга!!!
Кабачки жареные жрать (пардон) - кушать, будешь?
(меня скоро от них тошнить начнет)

[Лика]

Кирка, Кирка, где твоя копирка...
Мозг ты напрягаешь - силы так теряешь.
Подожди немного и придет подмога,
Может не излечат, но не покалечат.
Станешь знаменитой, ты без этой "битвы",
Заберут в команду, новых "аспирантов".
Чтобы словно мышка, ты была под крышкой,
От них не убежала, и к нам не прибежала!
Лавры и трофеи все для нашей феи,
Только успокойся и ничего не бойся!
Вуаля!!!!

[irina0210]

Признаки 1 пункта я у себя нашла.В детстве-сплошные ангины.В 7 лет удалили гланды,поранили связки-с тех пор абсолютное несоответствие внешности и голоса...
Классе в 5 вдруг опухли суставы на руках-решили,что ревматизм,чего на самом деле не оказалось,сама поняла впоследствии...
Кир,ты так много всего перечислила,каждый у себя что-нибудь найдет...
Пусть врачи думают,они за это деньги получают и диссертации защищают.

[Kira]

опять обсудили меня, а не шесть факторов

[Kira]

У Лики и Ирины - 1
а у меня больше на - 4 похоже
и что-то из 6

[Елена]

-

[Лика]

А у меня однозначно 13 (тринадцать).

У тебя самое лучшее!!!!
Я тогда тоже себе 7 (семь) беру - у кого что?
"Вскрываемся"?

[Лика]

Кто следующий раздает???

[andrey57]

Девочки! Что-то я не пойму каким боком Владимир Иванович в Ваших тёрках.