О ПМЛ.

[Елена]

Здравствуйте!

1."Наиболее тяжелым побочным эффектом применения тисабри может быть прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ). Чаще всего заболевание заканчивается смертью пациента."

2."Комиссия по Медицинским Продуктам Европейского Медицинского Агенства сообщила о новом случае прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) у пациента с РС, получавшего терапию Тисабри. Таким образом, с июля 2006 года (после возвращения препарата на рынок) зафиксировано уже 24 случая ПМЛ, 4 пациента погибли."

3."Лекарства от ПМЛ нет. Но если ПМЛ возникла в результате применения тисабри, то есть хороший метод, как остановить ПМЛ.
Тисабри очень долго держит высокий уровень лекарства в крови. Иммунная система сильно ослаблена. Если у больного обнаруживают ПМЛ, делают плазмаферез. В результате очистки крови уровень тисабри в крови быстро падает. Иммунная система восстанавливает свою силу. И вот она и побеждает ПМЛ.
Так, что ПМЛ не так смертелен, как многие себе представляют. "
http://www.medicalnewstoday.com/articles/139512.php

Вопрос:
Действительно ли ПМЛ не так страшен и есть действенный способ с ним бороться?

Спасибо.

[Ilves]

ПМЛ - тяжелое демиелинизирующее заболевание ЦНС. Вызывается латентным (молчащим) вирусом, который в условиях иммунодефицита может активизироваться и повреждать миелин. В отличие от рассеянного склероза, возбудитель ПМЛ разрушает не уже образовавшийся миелин, а в первую очередь, клетки его вырабатывающие - олигодендроциты. Проявляется ПМЛ быстро нарастающими параличами, слепотой, деменцией. Развивается заболевание у людей с угнетенным иммунитетом, чаще всего при СПИДе. Далеко не у всех пациентов с иммуносупрессией развивается ПМЛ, хотя антитела к вирусу обнаруживаются у 85 % здоровых людей. То есть, кроме угнетения иммунитета есть еще какие-то факторы развития заболевания, предполагается, что чаще ПМЛ развивается у пациентов с уже поврежденным чем-то мозгом. Специфического лечения ПМЛ не существует (только лечение симптомов и жизнеподдерживающие процедуры).
Основным механизмом действия Тисабри при РС является блокирование адгезионных молекул, с помощью которых клетки иммунной системы проникают в мозг. Соответственно аутоагрессивные иммуноциты не могут попасть в мозг и разрушить миелин - заболевание тормозится. Однако отсутствие клеток иммунной системы в ЦНС приводит к снижению местного иммунитета в мозге, что может привести к активизации инфекции. Это и происходит при ПМЛ.
Действительно, если вывести препарат из организма, иммуноциты пойдут в мозг и подавят размножение вируса. Проблема состоит в том, что диагностика ПМЛ достаточно сложна. Сначала заболевание похоже на обострение РС, затем очень быстро развивается, приводя к необратимым изменениям в мозге. Ставится диагноз при выявлении вируса в ликворе или биопсии мозга. Анализы очень дорогие и делаются далеко не во всех странах.
Поэтому фирма Биоген (производитель Тисабри) разработала специальный протокол обследования и наблюдения пациентов, получающих Тисабри. Сами процедуры трудоемки, дороги, могут проводиться только в условиях специализированных центров. Во многом с этим связана проблема регистрации препарата в странах с низким уровнем медицины (в том числе, к сожалению, в России).
При нашей организации медпомощи, диагноз пациенту будет поставлен (если будет) слишком поздно.
Я думаю, все это решаемые проблемы, к сожалению они требуют не только больших финансов, но и времени: необходимо выбрать центры, где будет вводиться препарат, оснастить их всем необходимым, обучить персонал. В общем, дело не быстрое. Скорее всего, препарат зарегистрируют в России в течение года, однако когда он будет реально доступен всем нуждающимся неизвестно. А кроме того, даже на западе это препарат второй линии (применяется при неэффективности или непереносимости других лекарств или при очень активном РС).
Постарался ответить на Ваши вопросы, если что-то упустил, спрашивайте.

[Елена]

Спасибо, Александр Геннадьевич, за исчерпывающий ответ!